Vache folle : une protéine modifiée peut protéger de la maladie

Washington (États-Unis), 23 septembre 2002 – Une mutation de la protéine responsable de la maladie de la vache folle et de son équivalent humain, le nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ), peut aider à prévenir le développement de ces maladies chez le bétail, selon une recherche américaine.

L’étude, menée par le professeur Stanley Prusiner et son équipe de l’Université de Californie à San Francisco, est partie du constat que certaines mutations de la protéine dénommée prion (PrP) chez le bétail empêchaient la transformation du prion en agent pathogène causant l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB).

Pour établir l’importance de ces mutations chez les animaux, les chercheurs ont fait se reproduire des souris génétiquement modifiées pour exprimer la protéine PrP mutante ou une combinaison de protéines mutante et normale. Puis les chercheurs ont injecté aux souris la forme pathogène de la protéine, qui provoque la mutation mortelle du prion.

Selon les résultat publiés dans les Comptes rendus de l’Académie des sciences américaine (PNAS), les souris porteuses de la forme mutante du PrP ont développé la maladie beaucoup plus lentement que les souris ayant conservé leur gène PrP normal.

En outre, les souris dotées d’une forme mutante de la protéine PrP n’ont montré aucun des symptômes neurologiques habituellement associés aux encéphalopathies spongiformes.

Cette découverte « laisse envisager la possibilité de produire du bétail résistant au prion » par modification génétique de leur protéine PrP, écrivent les chercheurs en conclusion.

Il n’existe ni vaccin ni traitement contre la forme humaine de l’ESB ou toute cette famille d’encéphalopathies transmissibles, animalestremblante du mouton, maladie du dépérissement chronique des cerfs…) ou humaine (MCJ classiques).

Source : AFP

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