Des progrès dans la compréhension des prions, une protéine tueuse

Washington (États-Unis), 3 juin 2005 – Des chercheurs américains pensent avoir découvert comment les prions, des protéines, responsables notamment de la maladie de la vache folle ou de Creutzfeldt-Jakob chez les humains, détruisent le cerveau, selon une étude publiée dans la revue Science datée du 3 juin.

C’est en s’arrimant sur la membrane des cellules cérébrales à l’aide d’une attache que ces prions deviennent toxiques, ont expliqué ces chercheurs précisant qu’en se multipliant sur les neurones où ils provoquent une accumulation de plaques graisseuses les prions détruisent les cellules cérébrales.

« Cette attache doit être la cible de nos efforts pour développer une thérapie », a déclaré le Dr. Bruce Chesebro, de l’institut national de la santé (NIH).

Pour leur étude, les chercheurs ont génétiquement transformé des souris avec des prions dépourvus de cette attache graisseuse.

Ils ont injecté les souris transgéniques et des souris normales avec des prions responsables de la scrapie, une variante de la vache-folle frappant les ovins, appelée « tremblante du mouton ».

La totalité des 70 souris non-traitées sont rapidement tombées malades alors que les 128 souris génétiquement transformées n’ont eu aucun symptôme même après deux ans.

Si les prions ne sont pas attachés à la surface des cellules nerveuses, ils ne peuvent apparemment pas perturber les signaux entre les cellules, la principale théorie avancée pour expliquer la maladie, a souligné le neuropathologiste Adriano Aguzzi de l’hôpital universitaire de Zurich (Suisse).

Les maladies à prions appelées « Encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles », surviennent chez l’homme et chez certains mammifères.

Le nom de « prion » a été donné au facteur infectieux de ces maladies, qui ne ressemble à aucun micro-organisme connu et n’est ni une bactérie, ni un virus.

Source : AFP

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